Çocukluk Çağı Tümörleri
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Nöroblastom: Çocukluk Çağının Embriyonel Tümörü
Nöroblastom, periferal sempatik sinir sisteminden kaynaklanan embriyonel bir tümör tipidir. Çocuklarda en sık görülen üçüncü kanser türü olan bu hastalık, tüm çocukluk çağı tümörlerinin yaklaşık %8'ini oluşturur. Özellikle bir yaş altı bebeklerde en sık tanı alan tümör olma özelliğini taşır. Hastaların %90'ı beş yaşından önce teşhis edilmektedir. Görülme sıklığı beyaz ırkta ve erkek çocuklarda daha yüksektir.
Bu tümör, boyundan pelvise kadar uzanan sempatik ganglion zincirinin bulunduğu her bölgeden ve adrenal medulla (böbrek üstü bezi merkezi) kısmından gelişebilir. Nöroblastom, agresiflik derecesi önceden kestirilemeyen, ileri derecede habaset (malignite) gösteren bir yapıya sahiptir. Dokusal yapısı kötü huyludan iyi huylu görünüme kadar geniş bir yelpazede farklılık gösterebilir. Bazı vakalarda tümörün kendiliğinden gerileyerek yok olduğu da gözlemlenmiştir.
Nöroblastomun Yerleşimi ve Görülme Sıklığı
Nöroblastom genellikle 0-10 yaş grubunu etkiler ve en sık 18 ay ile 2 yaş arasında görülür. Yenidoğan döneminde en sık rastlanan karın içi habis tümördür. Yapısal olarak rabdomyosarkom, Ewing sarkom ve Hodgkin dışı lenfomalar gibi diğer küçük hücreli tümörlerle benzerlik gösterir.
Tümörün vücuttaki yerleşim oranları şu şekildedir:
| Yerleşim Bölgesi | Görülme Oranı |
|---|---|
| Karın İçi Arka Duvar | %75 (Bunun yarısı adrenal bezden gelişir) |
| Göğüs Arka Duvarı | %20 |
| Boyun ve Pelvis | <%5 |
| Spinal Ganglionlar | %25 |
Nöroblastom Belirtileri ve Bulguları
Hastalar, tümörün yerleşim yerine, yayılım durumuna ve salgılanan hormonlara bağlı olarak farklı şikayetlerle başvururlar. En yaygın başvuru nedeni karında kitle şikayetidir.
Eşlik edebilecek diğer belirtiler şunlardır:
- Karın ağrısı ve şişlik
- Kilo kaybı ve ateş
- Kansızlık (anemi)
- Yüksek tansiyon (Olguların %25'inde hormon salınımına bağlı görülür)
- Solunum sıkıntısı ve yutma güçlüğü (Göğüs bölgesi yerleşimlerinde)
- Horner Sendromu (Göz kapağı düşüklüğü ve gözde kanama; boyun veya üst göğüs yerleşimlerinde)
Nöroblastom; lenf bezleri, karaciğer, kemik iliği ve kemik korteksine yayılabilir. Yaygın kemik iliği tutulumu olan vakalarda, trombosit azalması nedeniyle kanamalar meydana gelebilir.
Tanı Yöntemleri
Nöroblastom tanısında görüntüleme teknikleri ve laboratuvar testleri hayati önem taşır. Bilgisayarlı Tomografi (BT), ultrasonografi ve karın grafisi, tümörün yayılımını belirlemede hekime yol gösterir. Direkt karın grafisinde, tümör içi kanamaya bağlı kalsifikasyon (kireçlenme) görülmesi, bu hastalığı Wilms tümöründen ayıran önemli bir bulgudur.
Tanı sürecinde kullanılan diğer yöntemler şunlardır:
- Laboratuvar: Kanda adrenalin, noradrenalin, DOPA; 24 saatlik idrarda VMA düzeyi ölçümü.
- Biyopsi: Kemik iliği biyopsisinde hastalığa has rozet formasyonu görülebilir. Kesin tanı, tümör dokusunun mikroskopik incelenmesiyle konur.
Evans Evreleme Sistemi
Tedavi planı, tümörün yaygınlık derecesine göre belirlenir. En sık kullanılan yöntem Evans Evrelemesi'dir:
- Evre 1: Tümör tek bir organla sınırlıdır ve cerrahiyle tamamen çıkarılabilir.
- Evre 2: Tümör organ dışına taşmış ancak vücut orta çizgisini geçmemiştir.
- Evre 3: Tümör orta çizgiyi geçmiş ve genellikle tam olarak çıkarılamaz durumdadır.
- Evre 4: Uzak organlara, kemiklere veya lenf bezlerine yayılım (metastaz) mevcuttur.
- Evre 4-S: Bir yaşından küçük çocuklarda; karaciğer, deri ve kemik iliği tutulumu olan ancak kemik korteksinin tutulmadığı özel bir evredir.
Tedavi Yaklaşımları ve Prognoz
Tedavi, hastalığın evresine göre multidisipliner bir yaklaşımla planlanır:
- Cerrahi Müdahale: Evre 1 ve 2'de önceliktir. Tümörün yalancı kapsülü zedelenmeden titizlikle çıkarılması gerekir.
- Kemoterapi: Evre 2'de cerrahi sonrası, Evre 3 ve 4'te ise yoğun şekilde uygulanır. Metastazlı hastaların %40'ı kemoterapiye tam yanıt verirken, %30'u yanıtsız kalabilir.
- Radyoterapi: Özellikle Evre 3 ve 4 vakalarında, cerrahi ve kemoterapiye ek olarak tercih edilir.
- Kök Hücre Nakli: Yüksek riskli olgularda, yüksek doz kemoterapiyi takiben otolog kemik iliği veya kök hücre nakli başarılı sonuçlar vermektedir.
Prognoz (Hastalığın Seyri): Bir yaşından küçük çocuklarda ve Evre 1, 2, 4-S aşamalarında seyir oldukça iyidir. Servikal, mediastinal ve pelvik yerleşimli tümörler, adrenal yerleşimlilere göre daha olumlu seyreder. Histopatolojik olarak olgunlaşmış (matür) hücre yapısına sahip vakalarda yaşam oranı %90'ın üzerindedir.
