Böbrek Tümörleri - Wilms Tümörü ( Nefroblastom )
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Wilms Tümörü Nedir? Genel Özellikleri ve Görülme Sıklığı
Wilms tümörü, böbreğin kompleks ve mikst yapıda olan embriyonal bir tümörüdür. Çocukluk çağı habis (malign) tümörlerinin yaklaşık %6'sını oluşturan bu hastalık, çocuklarda en sık görülen ikinci habis karın tümörü olarak tanımlanmaktadır.
Hastalık genellikle 2-5 yaş aralığındaki çocuklarda teşhis edilse de yenidoğan, adolesan ve erişkin yaş gruplarında da vakalara rastlanabilmektedir. Tümör tek bir böbrekte gelişebileceği gibi, olguların %7’sinde her iki böbreği de etkileyebilir. Ayrıca bu durum, genito-üriner sistemi etkileyen doğumsal anomaliler ve çeşitli sendromlarla birlikte seyredebilmektedir.
Wilms Tümöründe Risk Faktörleri ve Patolojik Yapı
Wilms tümörlü hastaların yalnızca %1-2'lik bir kısmında aile öyküsü bulunmaktadır; bu vakalarda ailesel yatkınlık otozomal dominant geçiş gösterir. Patolojik incelemelerde tümörün belirgin bir kapsülle sarılı olduğu ve kesit yüzeyinin gri-pembe renkte olduğu gözlemlenmektedir.
Belirtiler ve Klinik Tanı Süreci
Wilms tümörü tanısında en yaygın başvuru nedeni, ailelerin çocuklarının karnında fark ettiği belirgin kitledir. Klinik tabloda bu kitleye ek olarak şu genel malignansi belirtileri görülebilir:
- İştahsızlık ve kilo kaybı
- Kansızlık (anemi)
- Karın muayenesinde saptanan düzgün yüzeyli tümöral kitle
- Hastaların %30'unda görülen hematüri (idrarda kan bulunması)
Görüntüleme Yöntemleri ve Tanısal İncelemeler
Tanı sürecinde tümörün yapısını ve yayılımını anlamak için ileri görüntüleme tekniklerinden faydalanılır. Bu yöntemler stratejik olarak şu şekilde kullanılır:
- Ultrasonografi (USG): Solid ve kistik yapıların ayrımı yapılır; tümörün böbrek damarları ve alt ana toplar damar (vena cava inferior) ile ilişkisi araştırılır.
- İlaçlı Böbrek Filmi (İ.V.P): Böbreğin pelvikalisiyel yapılarındaki şekil bozuklukları (distorsiyon) incelenir. Bazı vakalarda etkilenen böbrekte süzme işlevinin tamamen durduğu görülebilir.
- Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve MR: Tümöral kitlenin çevre organlar ve büyük damarlarla olan anatomik ilişkisi ayrıntılı olarak görüntülenir.
- Anjiyografi: Özellikle her iki böbreği tutan (bilateral) olgularda, damar ilişkilerini netleştirmek amacıyla tercih edilebilir.
- Akciğer BT: Gecikmiş olgularda akciğer metastazlarını değerlendirmek için kullanılır.
Wilms Tümörü Tedavi Prensipleri
Tedavide temel amaç, tümörün bütünsel olarak cerrahiyle çıkartılmasıdır. Cerrahi sırasında bölgedeki kuşkulu lenf bezleri de temizlenmelidir. Operasyon öncesinde karşı böbreğin sağlıklı olduğundan kesinlikle emin olunması hayati önem taşır.
Cerrahi müdahalede dikkat edilen diğer hususlar şunlardır:
- Tümörlü böbreğe ait üreter (idrar yolu), mesaneye kadar takip edilerek çıkarılmalıdır.
- İki taraflı tümörlerde veya atnalı böbrek yapısında, mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak şekilde planlama yapılır.
- Tedavi planı (kemoterapi ve radyoterapi); klinik veriler, laparotomi ve histopatolojik inceleme sonucunda belirlenen evreleme sistemine göre şekillendirilir.
Diğer Çocukluk Çağı Böbrek Tümörleri
Böbrekte görülen her kitle Wilms tümörü olmayabilir. Aşağıdaki tabloda benzerlik gösteren diğer tümör tipleri özetlenmiştir:
| Tümör Tipi | Temel Özellikleri | Tedavi Yaklaşımı |
|---|---|---|
| Mezoblastik Nefrom | Genellikle 6 aydan küçük bebeklerde görülür. | Cerrahi çıkarma yeterlidir; genellikle kemoterapi gerektirmez. |
| Nefroblastomatozis | Embriyonel böbrek dokusunun varlığıdır; Wilms ile ilişkilidir. | Kısa süreli kemoterapi ile küçültülür ve BT ile takip edilir. |
| Multikistik Nefroblastom | Nadir görülür, genellikle 1 yaş altı çocuklarda kistik yapıdadır. | İyi huylu kabul edilir ancak Wilms bulgusu varsa kemoterapi uygulanır. |
| Renal Hücreli Karsinom | İlk 10 yaşta nadirdir, puberte sonrası görülebilir. | Tümörün tamamen cerrahi olarak çıkartılması tedavi için yeterlidir. |
Önemli Not: Mezoblastik nefromun Wilms tümöründen radyolojik olarak ayrımı imkansızdır; kesin tanı ancak histopatolojik inceleme ile konulabilir.
